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来源：极速快32021-03-01 17:48

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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

全方位推进汾酒高质量发展 2022汾酒全球经销商大会举行******

　　12月26日，“踔厉奋发、勇毅前行，全方位推进汾酒高质量发展”2022汾酒全球经销商大会在太原举行。大会采用远程视频会议的方式，在天津、南京、济南、南宁、沈阳、郑州、呼和浩特七个城市设置了分会场。

2022汾酒全球经销商大会现场

　　汾酒党委书记、董事长袁清茂，总经理谭忠豹，公司领导李振寰、韩向宇、杨建峰、张春生、李俊、李成刚出席大会。公司助理级领导、相关部门负责人、汾酒经销商代表、媒体代表参加大会。

　　袁清茂指出，即将过去的2022年是极不平凡的一年，公司上下群策群力，众志成城，全方位推动高质量发展迈出了坚实步伐。这一年，全体汾酒人准确把握汾酒发展的历史方位和形势任务，坚定保持战略定力，主要指标继续保持快速健康增长、经营管理持续走深走实，保持了稳健增长的发展态势，向社会各界交上了一份合格的答卷。

袁清茂发表《守正创新稳中求进开创汾酒特色企业现代化新模式》讲话

　　袁清茂表示，要坚定信心，拥抱市场。他指出，汾酒集团将大力推动管理思维现代化、经营方式现代化、治理能力现代化，建设世界一流企业，走好汾酒特色企业现代化新征程。

　　一是打造现代化管理体系。汾酒将以战略为导向，以提高效率效益、规范运作和控制风险为原则，开展流程梳理、优化与再造，推动机制与流程相互匹配、集成高效，不断提升精细化管理水平。

　　二是打造现代化品质体系。汾酒将继续坚持“酿好酒、储老酒、售美酒”的长期主义品质路线，坚持守正创新、绿水青山就是金山银山等理念，加强“汾酒第一车间”的建设，加速推进“汾酒2030技改项目”。实现汾酒“质”与“量”双齐升。

　　三是打造现代化营销体系。汾酒将重点完善“一体两翼、协同发展”营销管理体系，做到品牌传播资源协同、渠道终端动作协同、营销团队管理协同。同时，要进一步提升品牌影响力，进一步优化调整市场结构，进一步加强数智化营销，进一步优化体验方式，进一步加强客户服务体系建设，持续跟进帮助客户解决经营难题。

　　四是打造现代化文化体系。一方面，汾酒要在推进企业现代化建设的进程中，加快实现对汾酒文化创造性转化和创新性发展；另一方面，要继续加大汾酒文化挖掘和弘扬力度，坚持“中国酒魂、活态为魂”的文化发展定位；要紧扣“全国化、国际化”方向，着力加强对外交流合作，全方位、多角度、深层次传播汾酒文化；要以5A级景区创建为契机，以更高标准做大做强汾酒文旅品牌，实现更高层次的产业协同。

　　五是打造现代化创新体系。汾酒将以科技创新为着力点，坚持创新驱动，加快推广应用先进适用技术，提升竞争力，加强平台建设，加强协同创新，深化用户思维，加大基础研究，全面塑造汾酒发展新优势。

　　六是打造现代化人才体系。人才始终是汾酒发展的第一资源。汾酒将坚持党对人才工作的全面领导，强化党建引领与人才赋能相结合。同时持续建强人才队伍，增强人才创新活力，创新人才激励机制，强化人才服务保障。

　　袁清茂强调，要同心同德，携手共进，再创汾酒新业绩新辉煌。他指出，汾酒复兴是所有汾酒人和经销商的共同事业。市场营销是提升品牌价值的有力保障，是提高产品销售、保护公司与经销商利益的关键。

汾酒集团总经理谭忠豹在大会上致辞

　　谭忠豹为大会致辞。他从“登高望远、气象万千；脚踏实地、排除万难；乘风破浪、远征万里。”三个方面回顾总结了过去一年的工作，并表示：2022年，汾酒集团推进一系列变革性实践，实现一系列突破性进展，取得一系列标志性成果。企业改革不断深化，市场拓展成果丰硕，内部管理持续优化，发展质量显著提升。在未来，依托全面深化的改革优势，清香龙头的品类优势，三大品牌的产品线优势，全国布局、全球拓展的市场优势，汾酒将牢牢掌握战略主动，奋力实现“又好又快地扎根中国酒业第一方阵”战略复兴总目标。

　　谭忠豹表示，唯有信心满满才能干劲十足，唯有奋勇争先才能捷报频传。2023年，汾酒将把新发展理念，完整、准确、全面地贯彻运用到企业经营管理各个方面。坚持创新发展，引领效能之变。以全面预算管理为抓手，全面质量管理为牵引，数智化建设为支撑，提升协同效率，增强联动效能。坚持协调发展，激发结构之变。充分发挥汾酒品牌领头雁的作用，加快杏花村品牌的规模型发展，持续优化竹叶青品牌的营销体系。坚持绿色发展，撬动品质之变。把供应链做强、把产业链做优、推行极致酿造、推进匠心工程，推动汾酒品牌、品质再上新台阶。

　　汾酒纪委书记、监察专员韩向宇现场宣读了《关于对2022年度优秀经销商、专卖店等进行表彰的决定》。在颁奖环节，袁清茂为获得“中国酒魂奖”的企业代表颁奖。主会场与各分会场分别为获得最佳体验奖、金牌运营奖、品牌传播奖等奖项的经销商代表颁奖。

汾酒股份公司副总经理李俊作汾酒营销报告

　　汾酒股份公司副总经理李俊作汾酒营销报告。报告回顾总结了过去一年汾酒营销改革实践所取得的成果，并对2023年汾酒营销工作作了具体安排。李俊表示，下一步将全面围绕“13348”汾酒营销改革纲领，即“围绕一个中心、紧扣三大任务、推进三大行动、完善四个体系、做到八大坚持”，积极应对，奋勇前进，全方位推动汾酒营销实现更高质量发展。

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　　（文图：赵筱尘巫邓炎）

[责编：天天中]

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